สายโซ่คาร์บอนของกรดอะมิโน 4 ชนิด ได้แก่ isoleucine, methionine, threonine และ valine จะถูกเปลี่ยนเป็น succinyl-CoA ซึ่งเป็นสารมัธยันตร์ในวัฏจักรกรดซิตริก
methionine จะให้หมู่เมทิล (-CH3) แก่ตัวรับผ่านทาง s-adenosylmethionine ส่วนอีก 3 คาร์บอนที่เหลือก็จะถูกเปลี่ยนเป็น propionate ของ propionyl-CoA ซึ่งเป็นสารต้นตอของ succinyl-CoA isoleucine จะถูกทำ transamination แล้วตามด้วย oxidative carboxylation (การเติมหมู่คาร์บอกซิล) แล้วได้เป็น a-keto acid ส่วนอีก 5 คาร์บอนที่เหลือก็จะถูกออกซิไดซ์ต่อได้เป็น acetyl-CoA และ propionyl-CoA valine จะถูกทำ transamination และ decarboxylation (การกำจัดหมู่คาร์บอกซิล) หลังจากนั้นจะเป็นอนุกรมของปฏิกิริยาออกซิเดชันเพื่อเปลี่ยน 4 คาร์บอนที่เหลือไปเป็น propionyl-CoA บางส่วนของการย่อย isoleucine และ valine จะคล้ายๆ กับการย่อยกรดไขมัน ในเนื้อเยื่อของมนุษย์ threonine จะถูกเปลี่ยนเป็น propionyl-CoA ซึ่ง propionyl-CoA ที่ได้จากการย่อยกรดอะมิโนทั้ง 3 ชนิด คือ threonine, isoleucine และ valine จะถูกเปลี่ยนเป็น succinyl-CoA คล้ายกับในการย่อยกรดไขมัน นั่นคือ การเติมหมู่คาร์บอกซิลแล้วเปลี่ยนเป็น methylmalonyl-CoA แล้วทำ epimerization ให้กับ methylmalonyl-CoA แล้วเปลี่ยนเป็น succinyl-CoA โดยการทำงานของเอนไซม์ methylmalonyl-CoA mutase และ coenzyme B12 |